Ainda o Simpósio Satélite Educacional
Tema 6 - Manejo clínico do glioma de baixo grau - “não óptico” na NF1 (Dr. Roger Packer)
· O tronco cerebral é a localização mais comum destes tumores;
· A conduta expectante e a observação da evolução do tumor estão indicadas, inicialmente;
“Aqui houve uma discussão (inconclusiva, como poderíamos imaginar) sobre qual seria a indicação: de biópsia, do momento ideal para a biópsia das lesões (que forem passíveis de biópsia) e de abordagem cirúrgica das mesmas”.
· A quimioterapia é o tratamento indicado: vincristina e carboplatina;
· “Bevacizumabe” e “Irinotecan” são a última opção terapêutica;
“Alvos da cascata Ras, já explorados para o tratamento dos gliomas de baixo grau, sem grande sucesso até aqui: mTOR (tarceva e rapamicina), MAPK (inibidores da MEK). A ablação por laser, guiada por RNM, apresenta-se como uma nova opção terapêutica a ser testada.”
Novas possibilidade terapêuticas para os gliomas de baixo grau na NF1 (Dr. Mark Kieran)
· Diferentes pontos da cascata Ras são considerados como potenciais alvos terapêuticos, considerando seu papel na gênese dos tumores na NF1. Assim sendo: RAF, MEK e ERK seriam responsáveis pela proliferação celular, enquanto P13k, AKT e mTOR estariam relacionados à maior “sobrevida” celular. Novas drogas direcionadas a estes pontos específicos da cascata Ras estão em teste;
· Everolimus (inibidor mTOR) está em fase 2 de ensaio clínico para glioma de baixo grau na NF1: em indivíduos já tratados com a quimioterapia convencional indicada e ainda assim com evolução do tumor (RNM);
· MEK 162 (inibidor MEK) está em fase 1 de ensaio clínico para crianças com glioma de baixo grau progressivo;
· BRAF V600E (inibidor da RAF) e um inibidor BRAF tipo 2 estão sendo testados em crianças com glioma de baixo grau;
“Aqui não estou bem certa se para a população em geral ou só para indivíduos com NF1.”
· Uma das maiores dificuldades encontradas é a capacidade do medicamento ultrapassar a barreira hematoencefálica e obter boas concentrações destas drogas no cérebro (penetração de 2 a 4%) observada.
Tema 7 - Meningiomas na NF2: Aspectos clínicos (Dr. Justin Jordan), Abordagem cirúrgica (Dr. Michel Kalamarides), Mutações (Dr. Miriam Smith)
· Incidência média de 50%, com predomínio entre as mulheres, em qualquer local do cérebro;
· 33% dos indivíduos com NF2 apresentam meningioma espinhal;
· As mutações germinativas tendem a ser pequenas, enquanto as mutações somáticas (“second hit”) tendem a ser grandes;
· Tratamento: observação, cirurgia, radioterapia, quimioterapia;
· RNM com contraste para o acompanhamento, após diagnóstico a cada (3-6 meses);
· Os meningiomas espinhais e aqueles localizados na base do crânio são os mais difíceis de abordar cirurgicamente;
· O risco de malignização dos meningiomas é muito baixo sem radiação, mas há aumento do risco relativo de malignização com a radiação;
· Hormonioterapia e quimioterapia tradicional não são efetivas para o tratamento dos meningiomas.
Marcadores: CTF 2016, glioma, meningiomas, neurofibromatose do tipo 1, NF2, tratamento
