Receba as novas notícias no seu email

quinta-feira, 26 de maio de 2016

Nova informação – Qual é a evolução natural da perda de audição na NF2?


Ontem comentei aqui os resultados de um estudo com o bevacizumabe no tratamento experimental de schwannomas vestibulares com perda de audição, estudo este que foi realizado pelo grupo do Dr. Scott Plotkin, de Boston.

Mais importante do que o resultado com o bevacizumabe, (que ainda apresenta resultados positivos de 36% com 21% de efeitos colaterais), foi outra publicação também de 2016, feita pelo Dr. Plotkin em coautoria com a Dra. Jaishri Blakeley, sobre os avanços terapêuticos nos tumores associados com a NF1, NF2 e Schwannomatose (CLIQUE AQUI para ver o artigo na íntegra).

O artigo merece vários comentários, os quais farei oportunamente, mas hoje quero destacar apenas a informação que Blakeley e Plotkin trazem sobre como evolui a perda de audição e o aumento dos schwannomas nas pessoas com NF2.

Sabemos que existe grande variabilidade nas manifestações da NF2 de uma pessoa para outra, em função de possuírem a mutação do gene NF2 em todas as células (casos mais graves e precoces) ou em apenas algumas (mozaicismo, casos mais tardios e menos graves).

Além disso, existem variações na taxa de crescimento dos tumores e na perda da audição, inclusive entre o schwannoma do nervo direito em relação ao esquerdo, ou de um meningioma em relação a outro.

Para completar a variabilidade na NF2, não existe uma clara relação entre o tamanho do tumor e seu crescimento com a perda da audição.

Assim, tem sido investido um grande esforço científico para se saber qual é a evolução natural da NF2 para que possamos saber o momento exato de intervenção cirúrgica (ou, quem sabe, no futuro, medicamentosa). Para isso, foi criado um consórcio de pesquisadores com 540 pessoas com NF2 participando como voluntárias.

A primeira informação que este consórcio trouxe foi que o diagnóstico da NF2 geralmente é feito em torno dos 27 anos e ocorre uma demora de cerca de 7 anos entre os sintomas iniciais e o diagnóstico. Além disso, cerca de 30% das pessoas eram submetidas a uma cirurgia em torno de dois anos depois do diagnóstico.

Foi observada uma taxa média de crescimento anual dos schwannomas de 1 milímetro por ano (embora outro estudo tenha mostrado uma taxa de 1,8 mm/ano com tumores iniciais de 1,3 cm).

A taxa média de perda de audição foi de 5% ao ano (ver ilustração no começo desta página), utilizando-se o teste de reconhecimento de palavras. Enquanto isso, o crescimento médio dos tumores em relação ao seu tamanho inicial foi de 31% no primeiro ano e 79% no terceiro ano, ou seja, cerca de 25% ao ano. Mais uma vez, fica evidente que o crescimento do tumor não tem relação direta com a perda da audição.

A maioria dos tumores (88%) não necessitou de cirurgia nos primeiros 5 anos de acompanhamento e a maioria das pessoas com NF2 (66%) conservou sua audição enquanto foram observadas neste período. Desta forma, para uma parte das pessoas com NF2, a observação cuidadosa sem cirurgia pode ser uma conduta razoável.

No entanto, para a parte restante das pessoas com NF2, ocorreu uma progressão contínua dos schwannomas bilaterais levando à surdez, paralisia facial e outros déficits na função dos nervos cranianos.

Finalmente, de cada 100 pessoas com NF2 no início do consórcio 85 estavam vivas em 5 anos, 67 em 10 anos e 38em 20 anos. Portanto, Berkeley e Plotkin concluíram que a expectativa média de vida para as pessoas com NF2 é de 69 anos (com intervalo de confiança entre 58,9 e 79,0 anos), ou seja, há uma redução na expectativa média de vida para as pessoas com NF2 em relação à população em geral de mesmo nível sócio econômico.

Noutro dia comento as contribuições deste artigo de Berkeley e Plotkin sobre os meningiomas na NF2.