A outra displasia típica da NF1 é aquela que acontece na
asa menor do osso esfenoide, um osso plano que forma o fundo da órbita dos
olhos. Observe a seta azul na imagem ao lado, que indica uma parte escura que é onde falta
um pedaço do crânio – compare com o outro lado da cabeça da criança, que está correto, onde há apenas uma fenda por onde passa o nervo óptico, artérias e veias.
A displasia do esfenoide é uma complicação grave da NF1, porque ela permite que o volume do cérebro em crescimento, que seria contido pelo osso que não foi formado na vida intrauterina, empurre o globo ocular para a frente, causando deformidade facial
importante. Muitas vezes esta displasia está associada a um neurofibroma plexiforme nesta região, o que complica ainda mais o problema.
Mais uma vez, infelizmente, ainda não temos técnicas
cirúrgicas adequadas para a reparação deste osso faltante O que podemos fazer, no momento, é tentar
preservar a visão, evitar tratamentos inúteis, desnecessários e agressivos, e
oferecer conforto e apoio para a criança conviver com sua deformidade.
Amanhã comentarei outros problemas ósseos que também são comuns na NF1,
embora representem menor gravidade.