Ontem comecei a falar sobre um problema que afeta 4% das pessoas com
NF1: a hipertensão arterial de início recente em crianças, jovens e adultos
jovens. Metade destes casos acontecem por causa do estreitamento da artéria
renal que já comentei, a outra metade é decorrente do aparecimento de um tipo
de tumor chamado feocromocitoma.
Este nome complicado, feocromocitoma, indica que é um
tumor (oma) formado por células (cito) que são coradas (cromo) numa cor escura (feo). Estas células fazem parte do sistema
nervoso, e ficam agrupadas na parte central de duas glândulas localizadas sobre
os rins: as suprarrenais. Elas produzem naturalmente a adrenalina, uma
substância que todos conhecem ligada às emoções, porque ela ativa algumas
funções no organismo, como o estado de alerta mental, os batimentos cardíacos e
a produção de suor.
Nas pessoas com NF1, a deficiência de neurofibromina aumenta a chance de
células do sistema nervoso e da pele crescerem desordenadamente formando
tumores, por isso estas células produtoras de adrenalina também podem crescer
mais do que o necessário, formando tumores em 2% das pessoas com NF1, em geral
a partir dos 15 anos de idade, mas com maior frequência em torno dos 35 anos.
Quando ocorrem, os feocromocitomas geralmente são benignos (90%) e podem
se apresentar com sintomas que significam o excesso de adrenalina no sangue. As
pessoas com feocromocitomas podem apresentar um ou mais dos seguintes sintomas
e sinais:
1)
Crises de aumento da pressão arterial em
repouso ou hipertensão sustentada por vários dias;
2)
Palpitações;
3)
Dor de cabeça forte;
4)
Tontura;
5)
Suor abundante sem relação com a temperatura
do ambiente;
6)
Crises de vermelhidão da face;
7)
Alteração dos níveis da glicose sanguínea
(para mais ou para menos);
É importante lembrar que as crises de ansiedade, que afetam qualquer
pessoa, inclusive aquelas com NF1, podem se manifestar exatamente com os mesmos
sinais e sintomas, o que às vezes nos faz deixar passar desapercebido um
feocromocitoma.
Suspeitando da presença deste tumor, devemos medir a produção dos
derivados da adrenalina na urina colhida durante 24 horas, chamadas de
catecolaminas urinárias (ácido vanilmandélico, adrenalina, noradrenalina,
metanefrina). Este exame é mais confiável quando a urina é colhida durante os
sintomas acima.
Se a suspeita existe e o exame de urina é normal, outros exames são
necessários. Os mais sensíveis são a ressonância magnética e a tomografia
computadorizada com a emissão de pósitrons (PET CT), capazes de descobrir mesmo
os menores tumores de até 1 cm. Este último exame pode auxiliar na descoberta
de feocromocitomas também localizados fora do local mais comum que são as
suprarrenais, como, por exemplo, no intestino, onde são chamados de tumores
carcinoides.
A maioria dos feocromocitomas ocorre nas glândulas suprarrenais, mas 10%
deles podem ocorrer nos intestinos, na artéria aorta (no arco aórtico ou no
órgão de Zuckerkandl) e no mediastino.
Confirmada a presença do feocromocitoma (ou dos carcinoides), estamos
diante de uma urgência de
tratamento, que deve ser realizado por profissionais experientes neste
problema. O tratamento é cirúrgico e envolve
uma preparação de cerca de 7 dias para conter os efeitos da adrenalina em
excesso (com bloqueadores alfa e beta) antes da retirada dos tumores, que podem
estar presentes em ambos os rins.
É preciso lembrar que os feocromocitomas ignorados podem ameaçar a
vida, especialmente durante cirurgias e durante a gravidez.
Os casos mais graves, os feocromocitomas
malignos (10%), devem ser tratados com cirurgia e quimioterapia associada.
Mais uma vez, digo que é importante medir a pressão arterial de todas as
pessoas com NF1 regularmente.
Marcadores: adrenalina, catecolaminas, feocromocitomas, hipertensão arterial, neurofibromatose do tipo 1
