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quarta-feira, 23 de setembro de 2015

Orientações sobre os gliomas ópticos na NF1 - Parte 1

Doutor LOR, minha filha de seis anos tem NF1 e o neurologista encontrou um glioma óptico na ressonância do cérebro. Ela não tem nada no exame oftalmológico e também não sente nada, além de dor de cabeça de vez em quando e um pouco de dificuldade na escola. Ela precisa de quimioterapia? O que devemos fazer? JCR, do Rio de Janeiro, RJ.


Cara J, obrigado pela sua pergunta, que será útil a uma em cada dez famílias com NF1.

Para começar, devo afirmar que nas neurofibromatoses as decisões devem ser tomadas em baseadas nas consequências funcionais e não no tamanho dos tumores. Além disso, quero enfatizar que os gliomas ópticos são mais benignos nas pessoas com NF1.

Você verá porque sou contrário a qualquer intervenção (cirúrgica, quimioterápica ou radioterápica) no glioma óptico de sua filha, neste momento, pelas razões que vou apresentar a seguir.

Os gliomas ópticos são o tumor cerebral mais comum nas pessoas com NF1.  Entre 15 e 30% das pessoas com NF1 possuem gliomas ópticos, mas entre aquelas que têm os gliomas, apenas a 5 a 12% apresenta problemas visuais.

Os problemas visuais que podem levar a criança com NF1 ao médico geralmente são: estrabismo e/ou diminuição da visão. Durante o exame, o (a) oftalmologista pode encontrar uma ou mais das seguintes alterações: diminuição da acuidade visual, diminuição da percepção das cores, reflexo pupilar defeituoso, defeitos no campo visual e estes dados são mais confiáveis a partir dos 7 anos. Alguns sinais também podem ser vistos: edema da papila, atrofia do nervo óptico e potencial elétrico da resposta visual alterado.

Os gliomas ópticos na neurofibromatose do tipo 1 são diferentes daqueles encontrados em pessoas sem NF1. Nos portadores de NF1 os gliomas geralmente são astrocitomas pilocíticos que raramente aumentam de tamanho de forma agressiva ou se tornam malignos.

Ao contrário, na NF1, quando (e se) eles progridem lentamente, os gliomas ópticos permanecem autolimitados num determinado tamanho e raramente causam perda da visão.

Assim, os gliomas ópticos na NF1 podem ser divididos em dois grandes grupos:
Grupo menos grave - Duas em cada três crianças com NF1 e gliomas ópticos nunca apresentam qualquer sintoma ou sinal, e os gliomas são identificados apenas pelos exames de imagem.

Grupo mais grave - Um em cada três crianças com gliomas ópticos tem um período de crescimento que acaba causando um ou mais dos problemas a seguir (nenhum dos quais está acontecendo com a sua filha neste momento): diminuição da acuidade visual, que na maioria dos casos não piora além de um certo ponto e que pode ser controlada com o uso de lentes e óculos. Em 30% destes gliomas que crescem, pode acontecer proptose (ou seja, projeção do globo ocular para frente da órbita) com perda parcial ou total da visão. Finalmente, 30% deste grupo sintomático apresenta puberdade precoce (antes dos 7 anos nas meninas e antes dos 9 nos meninos).

Geralmente este crescimento do glioma óptico acontece antes dos seis anos de idade e por isto um exame anual pelo oftalmologista é recomendado para toda criança com NF1. Por outro lado, não é necessária a ressonância magnética de rotina para crianças sem sintomas e sem diagnóstico prévio de glioma óptico.

Depois dos 12, anos os gliomas ópticos na NF1 podem permanecer estáveis por tempo indefinido e há relatos confiáveis de remissão espontânea (sem qualquer tratamento) do tumor.

Portanto, precisamos considerar os riscos da quimioterapia na NF1, que pode aumentar a dificuldade de aprendizado e a chance de novos tumores, inclusive malignos. Por isso, consideramos que a conduta no caso de sua filha deva ser semelhante à da maioria das pessoas portadoras de glioma óptico: apenas o acompanhamento, sem qualquer intervenção específica.

Amanhã comentarei como fazer o acompanhamento clínico de crianças com NF1 e glioma óptico.