Ontem comentei sobre o tratamento dos neurofibromas em resposta à
pergunta da PNP de Botelhos, MG.
Hoje vou apresentar o que podemos fazer se ocorrer
uma transformação maligna de um neurofibroma plexiforme, pois neste caso estamos
diante do chamado “tumor maligno da bainha do nervo periférico”, um nome
complicado que resumimos para a sigla TMBNP (antigamente chamado pelos médicos
de sarcoma, neurofibrossarcoma e outros nomes).
Vou contar a história de uma pessoa de 27 anos, com NF1, que chamarei de João, e que me procurou há dois anos por causa de dor no ombro e crescimento
de um tumor na região esquerda do seu pescoço. Ele e sua dedicada família
perceberam que o tumor aumentara de volume em pouco mais de uma semana, ao
mesmo tempo que aparecera a dor e a dormência em seu braço esquerdo, além de
redução da força em ambas as pernas.
Juntando estes sintomas, a consistência dura de um tumor de mais ou
menos 8 centímetros no pescoço e o resultado da ressonância magnética, que
mostrava que João tinha diversos neurofibromas pelo corpo, principalmente perto
da coluna, concluí que ele apresentava a forma espinhal da NF1, com possível
transformação maligna de um dos neurofibromas no pescoço.
Solicitei imediatamente uma tomografia computadorizada com emissão de
pósitrons (PET CT), a qual mostrou grande captação de glicose em diversos
neurofibromas, o que indica grande atividade metabólica. O tumor doloroso no
pescoço do João era justamente aquele com altíssima captação de glicose,
indicando sua transformação maligna. Diante disso, solicitei a remoção
cirúrgica urgente do tumor, que deveria ser feita com boa margem de segurança e
com exame anatomopatológico durante e após a cirurgia.
João retornou para seu estado natal e foi operado onze dias depois e a o
estudo anatomopatológico confirmou que se tratava mesmo do TMBNP. Como o
cirurgião afirmara que removera completamente o tumor do pescoço e não havia sinais
de metástases, não foi iniciada a radioterapia complementar.
No entanto, três meses depois, João voltou a sentir dor no mesmo local e
a ressonância magnética mostrou que o TMBNP havia retornado. Por motivos que
desconheço, infelizmente, aquele primeiro tumor maligno não havia sido removido
totalmente.
À distância acompanhei o tratamento do João: sessões de radioterapia e diferentes
quimioterapias com vários medicamentos, mas o TMBNP mostrou-se resistente a
todas as tentativas. Na semana passada, João faleceu depois de quase dois anos
de luta contra sua doença. Neste período, sua família, especialmente sua mãe
dedicada e carinhosa, garantiu a ele o máximo conforto possível.
É com grande tristeza que todos sentimos a perda precoce de uma vida,
como a do João. Esta dor é agravada pela dúvida do porquê o tumor não foi
completamente retirado na primeira cirurgia.
Conto a história do João porque estou triste, porque ele acabou de falecer
e, principalmente, porque ela nos ensina algumas lições.
A experiência científica internacional mostra que o TMBNP geralmente
surge na vida adulta a partir de um neurofibroma plexiforme já existente desde
o nascimento, mas pode ocorrer sem a presença prévia do plexiforme.
Na NF1, toda dor recente, especialmente espontânea, contínua e forte,
acompanhada de crescimento do neurofibroma e mudança na sua consistência, especialmente
com a perda de função (como a perda de força do João) tem que ser investigada
urgentemente.
O TMBNP deve ser tratado imediatamente com retirada cirúrgica,
deixando-se uma boa margem de segurança, pois o sucesso do tratamento depende
da remoção completa do tumor.
A radioterapia auxiliar deve ser aplicada sempre que possível,
especialmente nos TMBNP maiores e mais complexos, pois ela pode atrasar a volta
do tumor, apesar de não modificar o tempo de sobrevivência.
As quimioterapias, até o momento, não têm mostrado benefícios, a
não ser como tratamento paliativo para os casos de metástases.
Portanto, no caso do TMBNP, especialmente com metástases, infelizmente estamos
diante de um tumor muito agressivo. Apenas cerca de metade das pessoas tratadas
atualmente sobrevivem mais de 5 anos depois do diagnóstico do TMBNP.
Nossa esperança é a remoção cirúrgica total do TMBNP nos casos diagnosticados
a tempo, assim como nas diversas pesquisas em andamento em todo o mundo, as
quais buscam algum medicamento eficaz para este tipo de tumor, que é a
principal causa da redução de cerca de 8 anos na expectativa média de vida nas
pessoas com NF1.
Até a próxima segunda.
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